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重视G6PD缺陷症引起高胆红素血症
作者： 湛江中心人民医院 来源： 湛江中心人民医院 编辑： 湛江中心人民医院 发布时间： 2010-02-27 点击数： 1002
红细胞葡萄糖6，磷酸脱氢酶(G-6PD)缺陷症是一种常见的遗传性疾病，是新生儿高胆红素血症的常见原因之一。
新生儿胆红素血症由G一6PD缺陷引起的占到15.1%。男：女为2 75：1：，黄疸由G--6PD 缺乏引起的发生时间：出现早，多数少于2天；部分黄疸已消退或部分消退,患儿饮用“七星茶 与 腊梅花水而使黄疽重现或加重(分别为出生第7-24天饮用上述中药)。患儿均以间接胆红素升高为主，TB为215mol／L～9041xmol不等。G-6PD重度缺陷症婴儿中60%发生高胆红素血症，
G一6PD缺陷症婴儿发生高胆红素血症的围产因素主要是窒息缺氧与宫内窘迫,另外就是感染，除了ABO血型占一定比例外， 服用“七星茶 或“腊梅花”也是其中原因之一。
G-6PD缺陷症的病理基因是在x染色体的长臂第2区8带上，不完全显性伴性连锁遗传。故发病率男多于女，男与女之比2．75：1，男性重度缺陷比女性多见。母亲遗传女儿和儿子，父亲遗传给女儿。
诊断G6PD检测分别用荧光斑点法测G一6PD活性及采静脉血用氯化硝基四氮唑蓝法(NBT比值法)测G-6PD／6PGD．两种方法结果一致才诊断。
治疗与转归用Vit E、鲁米那、光疗、葡萄糖、白蛋白静脉滴注，必要时换血。及时有效的综合治疗可以避免核黄疽的发生。
做好围产保健，做好孕妇及其配偶的筛查工作，防治胎儿宫内窘迫和窒息缺氧，防治新生儿感染， 开展孕妇G6PD筛查工作。G6PD缺陷的新生儿避免使用强氧化剂的药物及婴儿衣物不接触樟脑、萘等是预防G6PD缺陷的新生儿发生高胆红素血症的重要措施。